题目内容
（请给出正确答案）
A.婴儿痉挛症
B.大田原综合症
C.Lennox-gastaut综合症
D.Dravet综合症
E.婴儿屏气发作
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更多“男孩，11个月。出生8个月出现点头、弯腰发作，每日数十次，精神运动发育落后。脑电图示高峰节律紊乱，该疾病诊断最有可能的为（）”相关的问题
A. 卡马西平
B. 托吡酯
C. ACTH
D. 硝西泮
E. 丙戊酸钠
上述患儿系经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是（）
A. 体内有过多的苯丙酮酸
B. 苯丙氨酸在体内蓄积
C. 四氢生物蝶呤生成不足
D. 组氨酸羟化酶被抑制
E. 肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏
A. 脑发育缺陷
B. 结节性硬化
C. 多发性神经纤维瘤病
D. 先天性中枢神经系统感染
E. 苯丙酮尿症
一经确诊，应尽早开始饮食控制，下列措施正确的是（）。
A. 给予低苯丙氨酸饮食
B. 适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成年
C. 添加辅食应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主
D. 原则是既保证生长发育和体能代谢的最低需要又能维持血中苯丙氨酸0.12~0.6mmol/L
E. 饮食控制应至少持续到青春期以后
F . 忌用肉，蛋，豆类等高蛋白质食物
男孩，6个月。生后第3天有颅内出血，生后4个月出现点头、弯腰、举手，每天10余次伴喊叫，临床诊断为婴儿痉挛症。其脑电图改变应是()
10岁男孩，入睡后不久有面部及肢体抽动2个月，每天1～2次。智力发育正常，神经系统检查阴性，CT检查无异常。临床诊断为良性局限性癫痫。其脑电图改变应是()
患儿1岁半。高位产钳助产，产时苍白、窒息，生后4个月点头发呆发作，每天10余次，智力发育落后，还不能独坐，临床诊断为Lennox-Gastaut综合征。其脑电图改变应是()
A. 3Hz棘慢波
B. 1.5～2.5Hz慢棘-慢波
C. 高峰节律紊乱
D. T3/C3有棘-慢波放电灶
E. 双侧同步尖-慢波棘-慢波阵发
A. 酪氨酸酶
B. 苯丙氨酸羧化酶
C. 羟基丙酮氧化酶
D. 尿黑酸酶
E. 谷氨酸脱羧酶
A. 癫癎发作控制
B. 生长发育改善
C. 脑损害恢复
D. 皮肤毛发色泽恢复
E. 脑电图癫癎样放电消失
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