糖原累积病是由于酶缺陷造成的糖原代谢障碍性疾病，其共同的生化特征为________，少数为______________。

糖原合成

A．先天性酶缺陷  B．糖原代谢障碍

C．常染色体隐性遗传  D．临床可分为12型

E．以肝脏病变为主

A、是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺陷所导致的常染色体隐性遗传的代谢疾病

B、是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺陷所导致的X连锁隐性遗传的代谢疾病

C、是由于糖原合成酶缺陷所导致的常染色体隐性遗传的代谢疾病

D、是由于肝磷酸化酶激酶缺陷所导致的常染色体隐性遗传的代谢疾病

E、是由于糖原合成酶缺陷所导致的X连锁隐性遗传的代谢疾病

A. PK缺乏症

B. G-6-PD缺陷

C. 丙酮酸脱氢酶复合物缺乏症

D. VonGierke病

E. 苯丙酮尿症

A、双胍类作用在肝脏，可以抑制肝糖的产生和输出

B、α-糖苷酶抑制剂直接作用于胰腺，促进胰岛素的分泌

C、DPP4抑制剂通过抑制DPP-4而减少GLP-1在体内的失活，使内源性GLP-1水平升高

D、噻唑烷二酮类作用于脂肪细胞，可以增加脂肪的合成和葡萄糖的代谢，通过增加葡萄糖的代谢而降低血糖

A、肝糖原分解加强

B、血糖升高甚至出现糖尿

C、肌糖原分解加强

D、组织内乳酸减少

E、糖原贮备增多

A. 铜摄取障碍

B. B.铜蓝蛋白（CP）合成障碍

C. C.胆道排铜障碍

D. D.细胞内异常蛋白存在导致铜的过量沉积

E. E.溶酶体缺陷