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提问人：网友lixin080108 发布时间：2022-01-07
[单选题]

1岁患儿，矮小，发育落后，面色苍白，多汗，气促，软弱，无发绀，肝大达肋缘下6cm，质中缘钝，空腹血糖值为2.1mmol/L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。胸片示心脏明显增大。最可能是疾病的哪种类型（）

A.先天性心脏病左向右分流型

B.糖原累积症Ⅰ型

C.黏多糖病Ⅰ型

D.糖原累积症Ⅱ型

E.心内膜弹力纤维增生症

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匿名网友[230.***.***.94]选择了 D
1天前
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1天前
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1天前
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第1题
1岁患儿，矮小，发育落后，面色苍白，多汗，气促，软弱，无发绀，肝大达肋缘下6cm，质中缘钝，空腹血糖值为
2.1mmol/L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。胸片示心脏明显增大。最可能的诊断是A、先天性心脏病伴心功能不全

B、糖原累积症

C、黏多糖病

D、肝豆状核变性

E、心肌病

最可能是疾病的哪种类型A、先天性心脏病左向右分流型

B、糖原累积症Ⅰ型

C、黏多糖病Ⅰ型

D、糖原累积症Ⅱ型

E、心内膜弹力纤维增生症

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第2题
1岁小孩，矮小，发育落后，面色苍白，多汗，气促，软弱，无发绀，肝大达肋缘下6cm，质中缘钝，空腹血糖值为
2.1mmol/L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。胸片示心脏明显增大。最可能的诊断A、先天性心脏病伴心功能不全

B、糖原累积症

C、黏多糖病

D、肝豆状核变性

E、心肌病

最可能是疾病的哪种类型A、先天性心脏病左向右分流型

B、糖原累积症Ⅰ型

C、黏多糖病Ⅰ型

D、糖原累积症Ⅱ型

E、心内膜弹力纤维增生症

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第3题
患儿，9个月，症见呼吸困难，口唇发绀，烦躁不安，面色苍白，尿少，下肢浮肿，咳嗽咳痰，多汗。查
体：心音明显低钝，肝大肋下4cm，心率170次/分，心肌酶正常。诊断可能是（）。

A．病毒性心肌炎

B．充血性心力衰竭

C．心包炎

D．重度感染

E．急性肾炎

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第4题
患儿，9个月，症见呼吸困难，口唇发绀，烦躁不安，面色苍白，尿少，下肢水肿，咳嗽咳痰，多汗。体格检查：心
音明显低钝，肝大肋下4cm。心率170次/分。心肌酶正常。其诊断．可能是

A．病毒性心肌炎

B．充血性心力衰竭

C．心包炎

D．重度感染

E．急性肾炎

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第5题
患儿男，3岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖
值为2.3mmol／L，B超：肝、肾大，肾功能示尿酸增高，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。诊断首先考虑

A、肝功能不全

B、糖原累积症

C、半乳糖血症

D、肝豆状核变性

E、肾功能不全

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第6题
男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖
值为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

诊断首先考虑

A．脑苷脂沉积症

B．肝豆状核变性

C．半乳糖血症

D．糖原累积病

E．脂肪肝

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第7题
患儿男，9岁，自幼生长缓慢，3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下5cm，质中等硬，空腹血糖值为3．0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。长期治疗最合理的方法是（）

A．应用升血糖药物

B．静脉输葡萄糖液

C．少量多次摄入碳水化合物或口服生玉米淀粉

D．血糖药物+静脉输葡萄糖液

E．手术

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第8题
女，出生3个月，患先心病，气促伴咳嗽2天，无发热。查体：呼吸65次／分，无发绀，两肺闻及细湿啰音，心率170次／分，心音低钝，胸骨左缘第2~3肋间闻及Ⅳ级收缩期杂音，伴有震颤，肝脏肋下4cm，剑突下4cm，X线胸片示心胸比率0.60，左心室增大，肺纹理增多，叶间胸膜明显。该患儿在治疗中突然出现气促加重、呼吸困难、发绀。面色苍白，心率增快达180次／分，两肺闻及细湿啰音和哮鸣音，最可能的诊断为（）

A．合并毛细支气管炎

B．痰液引起窒息

C．急性肺水肿

D．哮喘发作

E．缺氧发作

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第9题
2个月婴儿，患有先心病。气促2天，伴轻咳嗽，无发热。查体：呼吸65次/分，无发绀，两肺闻及细湿啰音，心率170次/分，心音低钝，胸骨左缘2～3肋间闻及Ⅳ级收缩期杂音，伴有震颤，肝脏肋下4cm，剑突下4cm。X线胸片示心胸比率0.60，左心室增大，肺纹理增多，叶间胸膜明显。该患儿在治疗中突然出现气促加重、呼吸困难，发绀，面色苍白，心率增快达180次/分，两肺闻及细湿音和哮鸣音。最可能的诊断为（）

A．合并毛细支气管炎

B．痰液引起窒息

C．哮喘发作

D．急性肺水肿

E．缺氧发作

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第10题
1岁半患儿，矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2.1mmol／L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中
毒，肝活检酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。最好的治疗是

A、口服生玉米淀粉每次1g/kg，q4～6h

B、口服生玉米淀粉每次2g/kg，q4～6h

C、口服生玉米淀粉每次3g/kg，q4～6h

D、口服生玉米淀粉每天2g/kg，分4～6次

E、口服生玉米淀粉每天3g/kg，分4～6次

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