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提问人：网友lixin080108 发布时间：2022-01-15
[单选题]

患儿男，7个月。因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36.3℃，眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。对诊断最有意义的检查是（）

A.脑干听觉诱发电位异常

B.头颅CT侧脑室旁散在钙化灶

C.MRI示双侧脑室周围对称性蝶翼状长T1长T2信号

D.白细胞ASA活性增高

E.脑脊液碱性髓鞘蛋白阳性

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B、头颅CT侧脑室旁散在钙化灶
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匿名网友[152.***.***.35]选择了 D
1天前
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1天前
匿名网友[66.***.***.26]选择了 B
1天前
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1天前
匿名网友[89.***.***.128]选择了 C
1天前
匿名网友[146.***.***.193]选择了 C
1天前
匿名网友[14.***.***.157]选择了 A
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1天前
匿名网友[104.***.***.244]选择了 C
1天前
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第1题
患儿，男，7个月，因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。该患儿最可能的诊断为（）

A．肾上腺脑白质营养不良

B．结节性硬化症

C．苯丙酮尿症

D．Sturge-Weber综合征

E．神经纤维瘤病Ⅰ型

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第2题
患儿男，7个月。因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接
触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T 36.3℃，眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。该患儿最可能的诊断为A、肾上腺脑白质营养不良

B、结节性硬化症

C、苯丙酮尿症

D、Sturge-Weber综合征

E、神经纤维瘤病Ⅰ型

对诊断最有意义的检查是A、脑干听觉诱发电位异常

B、头颅CT侧脑室旁散在钙化灶

C、MRI示双侧脑室周围对称性蝶翼状长T1长T2信号

D、白细胞ASA活性增高

E、脑脊液碱性髓鞘蛋白阳性

该病主要为A、常染色体显性遗传

B、常染色体隐性遗传

C、X连锁显性遗传

D、X连锁隐性遗传

E、线粒体遗传

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第3题
患儿，男，165天，因"频发的四肢抽搐2周"入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛样；母孕期无
家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36．3℃，体重7．5kg，身高75cm，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚；神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。该病诊断是A、系统性硬化症

B、毛发上皮瘤

C、结节性硬化症

D、癫痫

E、毛囊角化病

下面哪一个不是该病皮损的特征性损害A、面部血管纤维瘤

B、甲周纤维瘤

C、鲛鱼皮斑

D、卵圆形或叶状白斑

E、表皮痣

该病的遗传方式是A、常染色体隐性遗传

B、X连锁遗传

C、常染色体显性遗传

D、多基因遗传

E、Y连锁遗传

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第4题
患儿，男，165天。因"频发的四肢抽搐2周"入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛样；母孕期无
家禽接触史，现智力发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36.3℃，体重7.5kg，身高75cm，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚；神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT:侧脑室旁见散在钙化灶。该病诊断是A、系统性硬化症

B、毛发上皮瘤

C、结节性硬化症

D、癫痫

E、毛囊角化病

下面哪一个不是该病皮损的特征性损害A、面部血管纤维瘤

B、甲周纤维瘤

C、鲛鱼皮斑

D、卵圆形或叶状白斑

E、表皮痣

该病的遗传方式是A、常染色体隐性遗传

B、X连锁遗传

C、常染色体显性遗传

D、多基因遗传

E、Y连锁遗传

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第5题
患儿男，5个月10天。“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，
无遗传家族史。查体：T 36．3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为

A．肾上腺脑白质营养不良

B．结节胜硬化症

C．苯丙酮尿症

D．Sturge-Weber综合征

E．神经纤维瘤病Ⅰ型

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第6题
男，23岁。主诉发作性四肢抽搐6个月加重伴头痛、呕吐2周。患者于入院前2年无诱因出现突发意识不清，四肢抽搐，约持续数分钟停止，20分钟左右完全清醒，无任何不适。此后每隔1～2个月发作一次，症状同前。曾服药治疗（具体不详），无明显效果。2周前症状加重，四肢抽搐发作较频繁，隔2～3天即发作一次，每次发作约持续数分钟，醒后感头胀痛明显，严重时出现呕吐，为胃内容物。入院查体：意识清楚，双侧视乳头轻度水肿，

A．显效

B．有效

C．微效

D．治愈

E．无变化

F．恶化

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第7题
男，23岁。主诉发作性四肢抽搐6个月加重伴头痛、呕吐2周。患者于入院前2年无诱因出现突发意识不清，四肢抽搐，约持续数分钟停止，20分钟左右完全清醒，无任何不适。此后每隔1～2个月发作一次，症状同前。曾服药治疗（具体不详），无明显效果。2周前症状加重，四肢抽搐发作较频繁，隔2～3天即发作一次，每次发作约持续数分钟，醒后感头胀痛明显，严重时出现呕吐，为胃内容物。入院查体：意识清楚，双侧视乳头轻度水肿，

A．100

B．90

C．80

D．70

E．60

F．50

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第8题
影响科技成果转化率的基本因素有()
A．转化周期

B．推广率

C．推广度

D．转化成果数

E．推广指数

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第9题
1L水温度升高1℃需要吸收()热量
A．500J

B．700J

C．4180J

D．300J

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