题目内容
（请给出正确答案）
关于PNH叙述正确的是
A．是一种遗传性血细胞膜缺陷性疾病，主要受累的是红细胞
B．为大细胞正色素性或低色素性贫血，网织红细胞多数降低
C．常以酸化血清溶血试验作为其筛选试验，而确诊主要靠蔗糖溶血试验
D．NAP积分值常增高
E．常于清晨发现酱油色尿
简答题官方参考答案
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引起血管内溶血的疾病是
A.巨幼细胞贫血
B.温抗体自身免疫性溶血性贫血
C.遗传性球形细胞增多症
D.骨髓增生异常综合征
E.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
B、遗传性红细胞膜缺陷
C、红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
D、珠蛋白肽链合成减少
E、红细胞自身抗体产生
属于上述发病机制的溶血性贫血是A、遗传性球形红细胞增多症
B、G-6-PD缺乏症
C、珠蛋白生成障碍性贫血
D、PNH
E、高铁血红蛋白血症
如果本例诊断为上题中的疾病，关于该疾病的正确叙述是A、为常染色体隐性遗传性疾病
B、自身溶血试验溶血>5％，加ATP不能减轻溶血
C、红细胞渗透脆性试验示脆性增加，红细胞寿命缩短
D、可分为水肿细胞型，干细胞型和其他型
E、病变来源于造血干细胞的突变，是一种克隆病
下列各项检查对诊断该病都较有价值，需除外A、外周血涂片检查
B、红细胞直径测定
C、红细胞厚度测定
D、骨髓涂片检查
E、红细胞渗透脆性试验
引起血管内溶血的疾病是
A．地中海贫血
B．脾功能亢进
C．遗传性球形细胞增多症
D．异常血红蛋白病
E．阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
A.蔗糖溶血试验阳性一定是PNH患者
B.Coombs试验阴性一定能排除免疫性溶血性贫血
C.抗碱血红蛋白增加一定是珠蛋白生成障碍性贫血
D.红细胞渗透脆性增高一定是遗传性球形细胞增多症
E.Rous试验阳性一定存在慢性血管内溶血
A.一种获得性血细胞膜缺陷性疾病
B.病变来源于造血干细胞的突变
C.本病溶血的程度取决于高度敏感（Ⅲ型）红细胞的多少
D.本病的溶血属于慢性血管外溶血
E.本病与再生障碍性贫血之间可相互转化
A.一种获得性血细胞膜缺陷性疾病
B.病变来源于造血干细胞的突变
C.本病溶血的程度取决于高度敏感(Ⅲ型)红细胞的多少
D.本病的溶血属于慢性血管外溶血
E.本病与再生障碍性贫血之间可相互转化
A.PNH是红细胞膜的获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的一种慢性血管外溶血
B.血象检查血红蛋白常低于60g／L
C.患者尿含铁血黄素试验（Rous试验）可持续阳性
D.蔗糖溶血试验可用作初步筛选
E.Rous试验特异性高，是诊断的重要依据
临床表现主要为紫绀的是
A、缺铁性贫血
B、镰状细胞贫血
C、遗传性球形红细胞增多症
D、高铁血红蛋白血症
E、PNH
能引起血管内溶血的疾病是
A、地中海贫血
B、缺铁性贫血
C、遗传性球形细胞增多症
D、巨幼细胞性贫血
E、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
下列疾病的溶血试验结果哪项是错误的（）
A、遗传性球形细胞增多症红细胞渗透性增高
B、PNH发作时血浆游离血红蛋白增高
C、G-6-PD缺乏症高铁血红蛋白还原率增高
D、血红蛋白病可出现异常血红蛋白电泳区带
E、Rous试验阳性见于急慢性血管内溶血
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