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提问人：网友guangqian94
发布时间：2022-01-07
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诊断X连锁无丙种球蛋白血症时应与（）相鉴别。
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第3题
患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0．12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。最可能的临床诊断（）
A.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
B.X连锁严重联合免疫缺陷病
C.X连锁慢性肉芽肿病
D.高IgM综合征
E.X连锁先天性无丙种球蛋白血症
第4题
患儿，男，3岁，反复呼吸道感染3个月，体检时血常规白细胞6.0×109/L，中性粒细胞0.5，淋巴细胞0.5，血红蛋白101g/L，IgA0.2g/L，IgG4.59g/L，IgM0.3g/L。可诊断为（）
A.中性粒细胞减少症
B.选择性IgA缺陷病
C.腺苷脱氨酶缺陷病
D.继发性免疫缺陷病
E.XLA（X连锁无丙种球蛋白血症）
第5题
患儿，男，3岁，反复呼吸道感染3个月，体检时血常规白细胞6.0×109/L，中性粒细胞0.5，淋巴细胞0.5，血红蛋白101g/L，IgA0.2g/L，IgG4.59g/L，IgM0.3g/L。可诊断为（）
A.中性粒细胞减少症
B. 选择性IgA缺陷病
C. 腺苷脱氨酶缺陷病
D. 继发性免疫缺陷病
E. XLA（X连锁无丙种球蛋白血症）
第6题
男孩，11个月，近四个月来经常因上呼吸道感染、肺炎、鹅口疮就诊。实验室检查：血清IgG0．1g／L，IgA0．001g／L，IgM0．03g／L。最可能的诊断是
A、X连锁无丙种球蛋白血症
B、DiGeorge综合征
C、IgA缺乏症
D、暂时性低丙种球蛋白血症
E、选择性IgM缺乏症
第7题
患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因
反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。有助于低丙种球蛋白血症诊断的检查是A、PPD试验
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B、血清蛋白电泳
C、补体测定
D、ABO血型抗体检测
E、血清IgG测定
导致X连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是A、WASP基因
B、CD18基因
C、多基因异常
D、BTK基因
E、CD40配体基因
X连锁无丙种球蛋白血症的治疗，静脉用丙种球蛋白0.4~0.5g/kg，用药间隔时间为A、3d
B、1周
C、2周
D、1个月
E、2个月
第9题
X连锁先天性无丙种球蛋白血症（）
A.血清免疫球蛋白水平测定
B.四唑氮蓝试验
C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数
D.总补体活性检测及各补体成分检测
E.EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为
第10题
12岁女孩，因反复患呼吸道感染，故注射丙种球蛋白，注射后出现严重过敏反应，追问病史，得知其患过过敏性鼻炎及类风湿关节炎，其血清IgG3g/L，IgA0.04g/L，IgM200mg/L，其可能诊断为（）
A.选择性IgM缺陷症
B.X连锁无丙种球蛋白血症
C.联合免疫缺陷病
D.先天性胸腺发育不全
E.选择性IgA缺陷症
