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提问人：网友lixin080108 发布时间：2022-01-30
[单选题]

患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）

A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B.缺乏肝磷酸化酶

C.缺乏分支酶

D.缺乏α-l，4-葡萄糖苷酶

E.缺乏肝磷酸化酶激酶

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A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
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1天前
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第1题
患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。错误的治疗是（）。

A．日间多次少量进食以维持正常血糖水平

B． 高蛋白饮食

C． 防止外伤出血

D． 加强锻炼，增加运动量

E． 口服生玉米淀粉

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第2题
患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。错误的治疗是（）

A．日间多次少量进食以维持正常血糖水平

B．高蛋白饮食

C．防止外伤出血

D．加强锻炼，增加运动量

E．口服生玉米淀粉

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第3题
患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行（）

A. 空腹血糖测定

B. B.骨骼X线片

C. C.胰高血糖素试验

D. D.血乳酸测定

E. E.肝组织活检行糖原定量及酶活性测定

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第4题
患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。错误的治疗是（）

A. 日间多次少量进食以维持正常血糖水平

B. B.高蛋白饮食

C. C.防止外伤出血

D. D.加强锻炼，增加运动量

E. E.口服生玉米淀粉

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第5题
患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5 cm，质硬，无黄
疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行A、空腹血糖测定

B、骨骼X线片

C、胰高血糖素试验

D、血乳酸测定

E、肝组织活检行糖原定量及酶活性测定

经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B、缺乏肝磷酸化酶

C、缺乏分支酶

D、缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶

E、缺乏肝磷酸化酶激酶

错误的治疗是A、日间多次少量进食以维持正常血糖水平

B、高蛋白饮食

C、防止外伤出血

D、加强锻炼，增加运动量

E、口服生玉米淀粉

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第6题
4岁男孩，体格矮小，肥胖，多次发生晨起低血糖惊厥，肝肋下5cm，质硬，血清GPT<25U，无黄疸及脾肿大。拟
4岁男孩，体格矮小，肥胖，多次发生晨起低血糖惊厥，肝肋下5cm，质硬，血清GPT<25U，无黄疸及脾肿大。拟

4岁男孩，体格矮小，肥胖，多次发生晨起低血糖惊厥，肝肋下5cm，质硬，血清GPT<25u，无黄疸及脾肿大。拟诊为肝糖原累积症，下列哪项可以确诊？（）a. x线见骨质疏松及骨骺出现延迟b. b.空腹血糖为2.2mmol/lc. c.皮下注射1/1000肾上腺素0.02mg/kg，注射后血糖升高甚微d. d.乳酸性酸中毒e. e.肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高

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第7题
男孩，3岁。生长发育迟钝，体型矮小，体态肥胖，面容丰满，腹部隆起，生后有4～5次晨起发生惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L血乳酸增高。肝肋下5cm，质硬。血清GPT正常。脾肋下1cm。X线见骨质疏松及骨骺出现延迟。其可能的诊断是()

A．肝糖原累积症

B．半乳糖血症

C．严重低血糖症

D．肝豆状核变性

E．尼曼一匹克病

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第8题
患者女，3岁，因“生长发育迟缓”来诊。生后曾有4~6次晨起惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L，血乳酸增高。查体：体型矮小、肥胖，面容丰满；腹部隆起，肝肋下4cm，质硬，脾肋下1cm。血清ALT正常。骨X线片：骨质疏松及骨骺延迟。可确诊该病的检查是（）

A．骨髓细胞学检查

B．测血铜蓝蛋白、24h尿铜

C．胰高血糖素或肾上腺素试验

D．肝活检

E．颅脑CT或MRI

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第9题
男孩，4岁。体格矮小，肥胖，多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm，质硬，GPT

A．X线见骨质疏松和骨骺出现延迟

B．空腹血糖为2.2mmol/L

C．皮下注射1/1000肾上腺素O.02mg/kg，注射后血糖升高甚微

D．乳酸性酸中毒

E．肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高

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