何谓Huntington舞蹈病?
A、肝豆状核变性
B、Huntington舞蹈病
C、迟发性运动障碍
D、Creutzfeldt-Jakob病
E、Sydenham舞蹈病
Huntington舞蹈病为()。
A.炎性脱髓性病
B.先天性畸形
C.中枢神经系统感染
D.中枢神经系统变性
E.血管性疾病
A、Huntington舞蹈-纹状体黑质通路的未梢释放GABA减少
B、小舞蹈病-纹状体多巴胺能系统功能下降
C、重症肌无力-主要为突触后膜Ach-R被抗体封闭
D、Eaton-Lanbert综合征-神经末梢Ach释放障碍
E、Alzheimer病-主要为胆碱神经元丧失或破坏
A、常染色体显性遗传病,致病基因位于4号染色体短臂
B、首发症状常起于童年
C、常发生痴呆
D、尸检可发现尾状核萎缩
E、根据发病年龄、慢性进行性舞蹈样动作、精神症状和痴呆可提示临床诊断
遗传性慢性舞蹈病(Huntington's disease)是家族病中的一种“谷氨酰胺重复”(gluta-mine-repeat)病。在中年人中,这种病引起神经退化,包括无意识运动和痴呆。引起该病的突变蛋白(Huntington protein)含有一段约40~120个谷氨酰胺(Asn)的poly(Asn)区。该区能同甘油醛-3-磷酸脱氢酶紧密结合。由于脑几乎以葡萄糖作为唯一的能量来源,请指出Huntington蛋白在这种疾病中的作用。
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