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提问人:网友90000001 发布时间:2023-06-02
患儿,男,11岁。6岁开始逐渐步态不稳,易跌倒。近年来行走时左右摇摆,从仰卧位站起时必须先转为俯卧位,再用双手臂攀附身体方能直立,并有翼状肩胛,腓肠肌肥大。该病的确诊方法为()
[单选题]

患儿,男,11岁。6岁开始逐渐步态不稳,易跌倒。近年来行走时左右摇摆,从仰卧位站起时必须先转为俯卧位,再用双手臂攀附身体方能直立,并有翼状肩胛,腓肠肌肥大。该病的确诊方法为()

A.血肌酸激酶

B.肌电图

C.腰穿

D.头颅影像学

E.基因分析

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E、基因分析
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第1题
患儿目前出现了哪些方面的临床症状()患儿目前出现了哪些方面的临床症状()

A.颅内压增高表现

B. 小脑蚓部损害表现

C. 动眼神经损害

D. 滑车神经损害

E. 展神经损害F . 面神经

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第2题
初步诊断考虑哪些疾病?提示:患儿行头颅MR检查(见图)()初步诊断考虑哪些疾病?提示:患儿行头颅MR检查(见图)()

A.室管膜瘤

B. 脉络丛乳头状瘤

C. 淋巴瘤

D. 髓母细胞瘤

E. 血管网状细胞瘤F . 星形细胞瘤

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第3题
伤口出现脑脊液漏,考虑可能与下列哪些因素有关?提示:术后8日伤口拆线,第二日发现伤口有清亮液体搏动性伤口出现脑脊液漏,考虑可能与下列哪些因素有关?提示:术后8日伤口拆线,第二日发现伤口有清亮液体搏动性流出()

A.儿童头皮较薄

B. 肌层及皮下缝合不严密

C. 伤口拆线过早

D. 患儿营养较差

E. 可能仍存在颅内压增高F . 遗传

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第4题
下一步应首先采取哪些措施?提示:多次缝合伤口,仍有脑脊液渗漏。()下一步应首先采取哪些措施?提示:多次缝合伤口,仍有脑脊液渗漏。()

A.应用抗生素

B. 伤口内注入生物蛋白胶

C. 腰穿置管脑脊液外引流

D. 营养支持

E. 应用脱水药物F . 局部加压包扎

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第5题
下一步应首先行何种后续治疗?提示:经腰穿置管脑脊液外引流等处理,脑脊液渗漏停止。肿瘤病理为髓母细胞瘤下一步应首先行何种后续治疗?提示:经腰穿置管脑脊液外引流等处理,脑脊液渗漏停止。肿瘤病理为髓母细胞瘤。()

A.γ-刀

B. X-刀

C. 全脑全脊髓放疗

D. 化疗

E. 免疫治疗F . 基因治疗

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第6题
男,11岁,肝大、肢体震颤、步态不稳6个月,口齿不清,动作僵硬。肝肋下4cm,质硬,裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。治疗采用()

A.酶替代治疗

B.保肝治疗

C.脾切除

D.肝移植

E.青霉胺口服

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第7题
男,11岁,肝大、肢体震颤、步态不稳6个月,口齿不清,动作僵硬。肝肋下4cm,质硬,裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。进一步检查明确诊断()

A.脑电图

B.肝脏B超

C.头颅MRI

D.血清铜蓝蛋白

E.肌电图

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第8题
关于手术的描述,哪些是正确的?提示:拟手术治疗()关于手术的描述,哪些是正确的?提示:拟手术治疗()

A.枕下后正中开颅

B. 打开枕骨大孔后缘及环椎后弓

C. 硬膜敞开,但要严密缝合肌层及头皮

D. 提交答案下一题

E. 即使肿瘤侵入第四脑室底,也要争取全切肿瘤F . 术中至少要打通脑脊液循环通路

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第9题
患儿,6岁。头痛、呕吐、步态不稳。MRI示小脑蚓部、大小约3cm×4cm肿块影,T1WI呈等低信号,T2WI呈等高信号,DWI呈高信号,增强扫描呈明显均匀强化,诊断为()

A.血管母细胞

B. 表皮样囊肿

C. 脑脓肿

D. 髓母细胞瘤

E. 脑发育不全

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第10题
患儿,6岁。头痛、呕吐、步态不稳。MRI示小脑蚓部、大小约3cm×4cm肿块影,TWI呈等低信号,TWI呈等高信号,DWI呈高信号,增强扫描呈明显均匀强化。诊断为()

A.血管母细胞

B. 表皮样囊肿

C. 脑脓肿

D. 髓母细胞瘤

E. 脑发育不全

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第11题
患儿男,6个月,生后3个月出现表情呆滞、烦躁、易激惹、抑郁、多动、湿疹、喂养困难等症状。6个月时智力发
育明显落后于正常儿童。伴有步态不稳、行走困难。患儿的毛发逐渐变为棕色或黄色、皮肤变白、虹膜色泽变浅。有鼠尿样体臭。该患儿可能患有A、枫糖尿症

B、苯丙酮尿症

C、半乳糖血症

D、肝糖原贮积症

E、唐氏综合征(21-三体综合征)

该患儿的脑脊液中浓度增高的是A、去甲肾上腺素

B、苯丙氨酸

C、肾上腺素

D、蛋白质

E、氯化物

该患儿饮食中合理的糖类、蛋白质、脂肪的比例为A、60∶15∶25

B、60∶25∶15

C、15∶25∶60

D、30∶25∶45

E、25∶50∶25

如果患儿在6个月内开始饮食治疗,IQ可达到A、110

B、90

C、70

D、50

E、30

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