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肝豆状核变性时,由于铜不能与铜结合蛋白结合,过量铜沉积在________、________、________、________等组织而发病。
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A、是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病
B、为常染色体显性遗传,故常见连续多代发病家族史
C、基因定位于13q14~21,很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
D、90%以上的患者血清铜蓝蛋白(CP)明显减少,而肝内前铜蓝蛋白正常,所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
E、由于铜不能与铜结合蛋白结合,过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病
A.铜蓝蛋白
B. C反应蛋白
C. β2-微球蛋白
D. 转铁蛋白
E. 白蛋白
肝豆状核变性应检查
A.血清总蛋白
B.血清清蛋白
C.结合珠蛋白
D.C-反应蛋白
E.铜蓝蛋白
下列哪种血浆蛋白异常与肝豆状核变性有关?
A.运铁蛋白
B.铜蓝蛋白
C.结合珠蛋白
D.清蛋白
E.γ-球蛋白
肝豆状核变性与下列哪种血浆蛋白异常有关
A.结合珠蛋白
B.γ-球蛋白
C.清蛋白
D.铜蓝蛋白
E.运铁蛋白
对肝豆状核变性诊断有较大意义的是
A.铜蓝蛋白
B.转铁蛋白
C.结合珠蛋白
D.α-巨球蛋白
E.C-反应蛋白
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