题目内容
（请给出正确答案）
A、脑白质营养不良是一组由于遗传因素导致髓鞘形成缺陷，不能完成正常发育的疾病
B、异染性脑白质营养不良是一种神经鞘脂沉积病
C、肾上腺脑白质营养不良是一种脂质代谢障碍病
D、异染性脑白质营养不良幼儿型多见，男多于女，2岁后发病，肾上腺脑白质营养不良多在儿童期（5~14岁）发病，通常均为男孩
E、脑白质营养不良预后好，可长期存活
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A、脑白质营养不良是一组由于遗传因素导致髓鞘形成缺陷，不能完成正常发育的疾病
B、异染性脑白质营养不良是一种神经鞘脂沉积病
C、肾上腺脑白质营养不良是一种脂质代谢障碍病
D、异染性脑白质营养不良幼儿型多见，男多于女，2岁后发病，肾上腺脑白质营养不良多在儿童期（5~14岁）发病，通常均为男孩
E、脑白质营养不良预后好，可长期存活
A.宾斯旺格病（Binswangerdisease）：自身免疫反应
B. 希尔德病（Schilderdisease）：HTLV-1病毒感染
C. 进行性多灶性白质脑病（PML）：乳头多瘤空泡病毒
D. 巴洛病（Balodisease）：维生素B12缺乏
E. 脑白质营养不良：维生素B1缺乏
A、肾上腺脑白质营养不良(ALD)呈特有的仅累及男性的性连锁遗传病
B、两者均可有进行性视力衰退，智能减退、痉挛性瘫痪等表现
C、ALD患者同时还可有肾上腺萎缩，皮肤青铜色变
D、ALD较少伴有周围神经受累及神经传导速度异常
E、ALD患者血中极长链脂肪酸(VLCFA)含量升高
关于肾上腺营养不良性脑白质病的脑内脱髓鞘改变，主要发生在
A．双侧额叶
B．单侧额叶
C．双侧颞叶
D．单侧颞叶
E．顶枕区
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