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提问人：网友lixin080108 发布时间：2022-01-07
[单选题]

患儿，男，7个月，因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。该患儿最可能的诊断为（）

A.肾上腺脑白质营养不良

B.结节性硬化症

C.苯丙酮尿症

D.Sturge-Weber综合征

E.神经纤维瘤病Ⅰ型

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匿名网友[189.***.***.190]选择了 A
1天前
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第1题
患儿，男，165天。因"频发的四肢抽搐2周"入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛样；母孕期无
家禽接触史，现智力发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36.3℃，体重7.5kg，身高75cm，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚；神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT:侧脑室旁见散在钙化灶。该病诊断是A、系统性硬化症

B、毛发上皮瘤

C、结节性硬化症

D、癫痫

E、毛囊角化病

下面哪一个不是该病皮损的特征性损害A、面部血管纤维瘤

B、甲周纤维瘤

C、鲛鱼皮斑

D、卵圆形或叶状白斑

E、表皮痣

该病的遗传方式是A、常染色体隐性遗传

B、X连锁遗传

C、常染色体显性遗传

D、多基因遗传

E、Y连锁遗传

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第2题
患儿，男，165天，因"频发的四肢抽搐2周"入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛样；母孕期无
家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36．3℃，体重7．5kg，身高75cm，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚；神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。该病诊断是A、系统性硬化症

B、毛发上皮瘤

C、结节性硬化症

D、癫痫

E、毛囊角化病

下面哪一个不是该病皮损的特征性损害A、面部血管纤维瘤

B、甲周纤维瘤

C、鲛鱼皮斑

D、卵圆形或叶状白斑

E、表皮痣

该病的遗传方式是A、常染色体隐性遗传

B、X连锁遗传

C、常染色体显性遗传

D、多基因遗传

E、Y连锁遗传

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第3题
患儿男，7个月。因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接
触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T 36.3℃，眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。该患儿最可能的诊断为A、肾上腺脑白质营养不良

B、结节性硬化症

C、苯丙酮尿症

D、Sturge-Weber综合征

E、神经纤维瘤病Ⅰ型

对诊断最有意义的检查是A、脑干听觉诱发电位异常

B、头颅CT侧脑室旁散在钙化灶

C、MRI示双侧脑室周围对称性蝶翼状长T1长T2信号

D、白细胞ASA活性增高

E、脑脊液碱性髓鞘蛋白阳性

该病主要为A、常染色体显性遗传

B、常染色体隐性遗传

C、X连锁显性遗传

D、X连锁隐性遗传

E、线粒体遗传

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第4题
男，23岁。主诉发作性四肢抽搐6个月加重伴头痛、呕吐2周。患者于入院前2年无诱因出现突发意识不清，四肢抽搐，约持续数分钟停止，20分钟左右完全清醒，无任何不适。此后每隔1～2个月发作一次，症状同前。曾服药治疗（具体不详），无明显效果。2周前症状加重，四肢抽搐发作较频繁，隔2～3天即发作一次，每次发作约持续数分钟，醒后感头胀痛明显，严重时出现呕吐，为胃内容物。入院查体：意识清楚，双侧视乳头轻度水肿，

A．100

B．90

C．80

D．70

E．60

F．50

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第5题
空地系统中的空地信号传感器共有()
A．3个

B．6个

C．8个

D．4个

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第6题
下列哪些刹车方式不使用液压B系统压力()
A．正常刹车

B．自动刹车

C．主起落架收回

D．以上方式都可使用B系统压力

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第7题
PSEU感受到不可放行故障时,P5板上的PSEU灯在下列条件下亮()
A．飞机在空中且双发油门小于53度

B．飞机在空中且双发油门大于53度

C．飞机在地面时间大于30秒且双发油门小于53度

D．飞机在地面时间小于30秒且双发油门大于53度

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第8题
患者,男性,47岁。烦温、多饮、体重较轻、皮肤黏膜干燥、虚弱;呼吸、心律正常,血压110/70mmHg;尿量5~10L/24h,色淡如水;尿比重1.001~1.005之间,血渗透压上升,尿渗透压/血渗透<1.5,血抗利尿激素(ADH)水平明显低于正常。此药降血糖的主要环节是()
A．直接刺激胰岛

B．可增强外源性胰岛素的降血糖作用

C．增加葡萄糖的转运

D．抑制糖原的分解和异生

E．对胰岛功能完全丧失者也有效

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第9题
备用前轮转弯电门的作用是什么()
A．它将供给前轮转弯系统的液压由A系统转换为B系统

B．它用备用方式（电马达）操纵前轮转弯系统

C．在牵引飞机时，除去前轮转弯系统的液压

D．糨将供给前轮转弯系统的液压由A系统转换为备用系统

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