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提问人：网友lixin080108 发布时间：2022-01-07

[单选题]

患者女，10岁，因“上腹不适，乏力、食欲减退渐加重5d”来诊。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。查体：生命体征正常；消瘦，发育正常；心、肺听诊无异常；腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛；肝肋下5cm，质韧，小结节感，脾肋下未及，移动性浊音（－）。外院多次查空腹血糖2.0~2.7mmol/L。该病形成机制是（）

A.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷

B.磷酸果糖激酶缺陷

C.半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷

D.肝不能正常合成铜蓝蛋白

E.葡萄糖-6-磷酸酶缺陷

F.缺乏酸性α-l，4-葡萄糖苷酶

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更多“患者女，10岁，因“上腹不适，乏力、食欲减退渐加重5d”来诊。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。查体：生命体征正常；消瘦，发育正常；心、肺听诊无异常；腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛；肝…”相关的问题

第1题

患者女，33岁，因“产后无乳、闭经、性欲减退，伴乏力、嗜睡、食欲减退、体位性头晕6年”来诊。患者6年前分娩时有大出血史。查体：P58次/min，BP92/64mmHg；毛发稀疏，双乳房萎缩。

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第2题

患者女，10岁，因“上腹不适，乏力、食欲减退渐加重5 d”来诊。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。查体：生

命体征正常；消瘦，发育正常；心、肺听诊无异常；腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛；肝肋下5 cm，质韧，小结节感，脾肋下未及，移动性浊音（－）。外院多次查空腹血糖2.0~2.7 mmol/L。该患者诊断首先考虑A、半乳糖血症

B、高胰岛素性低血糖

C、糖原累积症

D、生长激素缺乏症

E、肝豆状核变性

F、肝癌

该病形成机制是A、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷

B、磷酸果糖激酶缺陷

C、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷

D、肝不能正常合成铜蓝蛋白

E、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷

F、缺乏酸性α-1,4-葡萄糖苷酶

为病因诊断，不必要进行的临床检查是A、血气分析、血生化、尿酸

B、肝功能（肝酶、凝血功能）、血脂、肌酶

C、尿有机酸

D、血氨和乳酸

E、腹部B超/CT

F、颅脑CT

为明确诊断，需进一步检查(提示经检查，发现低血糖、代谢性酸中毒、高血脂、高乳酸血症、高尿酸；B超：肝大、回声增强，双肾肿大。)A、胰高血糖素试验

B、肾上腺素试验

C、葡萄糖耐量试验

D、肝组织活检、糖原染色

E、肝细胞葡萄糖-6-磷酸酶活性检测

F、颅脑CT

该患者的治疗原则主要是A、纠正酸中毒

B、降低尿酸水平

C、保持血糖于正常水平

D、补充葡萄糖-6-磷酸酶

E、肝移植

F、血液透析

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第3题

患者男，45岁，因“反复出现食欲减退、乏力”来诊。查体：肝区触痛。实验室检查：血清氨基转移酶增高，HBsAg阳性。行肝穿刺活检，光镜下组织学形态如图所示。

A.

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第4题

男性，50岁，渐感乏力。走路时心累气促、食欲减退，左上腹饱胀不适，查体：心肺（-），脾大。血常规：WBC22×10⁹／L，Hb85g／L，PLT450×10／L，骨髓多次干抽，骨髓活检提示：纤维组织增生，查Ph染色体（-）。该患者诊断应为（）

A．慢性病性贫血

B．脾功能亢进

C．原发性骨髓纤维化

D．慢性粒细胞白血病

E．原发性血小板增多症

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第5题

提示：纤维组织增生，查Ph染色体（-）。该患者诊断应为：（）

A．慢性病性贫血

B．脾功能亢进

C．原发性骨髓纤维化

D．慢性粒细胞白血病

E．原发性血小板增多症

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第6题

男性，50岁，渐感乏力。走路时心累气促、食欲减退，左上腹饱胀不适，查体：心肺（－），脾大。血常规：WBC22×10⁹／L，Hb85g／L，PLT450×10⁹／L，骨髓多次干抽，骨髓活检提示：纤维组织增生，查Ph染色体（－）。该患者诊断应为（）

A．慢性病性贫血

B．脾功能亢进

C．原发性骨髓纤维化

D．慢性粒细胞白血病

E．原发性血小板增多症

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第7题

患者，女，25岁，近一周来出现畏寒、乏力、少言、动作缓慢、食欲减退及记忆力减退、反应迟钝，入院后检查患者，女，25岁，近一周来出现畏寒、乏力、少言、动作缓慢、食欲减退及记忆力减退、反应迟钝，入院后检查确诊为甲状腺功能减退，使用激素替代治疗，腺垂体功能减退症患者采用激素替代治疗时应首先使用性激素 B．甲状腺素片 C．肾上腺皮质激素 D．促甲状腺素 E．升压激素

A．性激素

B．甲状腺素片

C．肾上腺皮质激素

D．促甲状腺素

E．升压激素

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第8题

患儿男，3岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖

值为2.3mmol／L，B超：肝、肾大，肾功能示尿酸增高，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。诊断首先考虑

A、肝功能不全

B、糖原累积症

C、半乳糖血症

D、肝豆状核变性

E、肾功能不全

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第9题

患者男，45岁，因“反复出现食欲减退、乏力”来诊。查体：肝区触痛。实验室检查：血清氨基转移酶增高，HBsAg阳性。行肝穿刺活检，光镜下组织学形态如图所示。

最可能的形态改变为（）。

A．肝细胞碎片状坏死

B．肝细胞桥接坏死

C．肝细胞亚大块坏死

D．假小叶

E．肝细胞结节状异型增生

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