患者女,10岁,因“上腹不适,乏力、食欲减退渐加重5 d”来诊。自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。查体:生
B、高胰岛素性低血糖
C、糖原累积症
D、生长激素缺乏症
E、肝豆状核变性
F、肝癌
该病形成机制是A、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷
B、磷酸果糖激酶缺陷
C、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷
D、肝不能正常合成铜蓝蛋白
E、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷
F、缺乏酸性α-1,4-葡萄糖苷酶
为病因诊断,不必要进行的临床检查是A、血气分析、血生化、尿酸
B、肝功能(肝酶、凝血功能)、血脂、肌酶
C、尿有机酸
D、血氨和乳酸
E、腹部B超/CT
F、颅脑CT
为明确诊断,需进一步检查(提示 经检查,发现低血糖、代谢性酸中毒、高血脂、高乳酸血症、高尿酸;B超:肝大、回声增强,双肾肿大。)A、胰高血糖素试验
B、肾上腺素试验
C、葡萄糖耐量试验
D、肝组织活检、糖原染色
E、肝细胞葡萄糖-6-磷酸酶活性检测
F、颅脑CT
该患者的治疗原则主要是A、纠正酸中毒
B、降低尿酸水平
C、保持血糖于正常水平
D、补充葡萄糖-6-磷酸酶
E、肝移植
F、血液透析