葡萄糖-6-酶酸酶缺陷()
A.糖原累积症O型
B.糖原累积症Ia型
C.糖原累积症Ⅱa型
D.糖原累积症V型
E.糖原累积症Ⅺ型
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A.糖原累积症O型
B.糖原累积症Ia型
C.糖原累积症Ⅱa型
D.糖原累积症V型
E.糖原累积症Ⅺ型
A.糖原累积症O型
B.糖原累积症Ia型
C.糖原累积症Ⅱa型
D.糖原累积症V型
E.糖原累积症Ⅺ型
不会造成婴儿低血糖的是
A、糖原累积病
B、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷
C、半乳糖血症
D、遗传性果糖不耐受症
E、糖异生酶先天性缺陷
Ⅰ型糖原累积病的病因是
A、缺乏苯丙氨酸羟化酶
B、缺乏肌磷酸化酶
C、葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷
D、磷酸果糖激酶缺乏
E、糖原分解酶缺乏
经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积病,当前的治疗原则
A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B.进行肝移植
C.酶替代治疗
D.保肝+控制感染和酸中毒
E.控制酸中毒
糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏下列哪种酶
A、苯丙氨酸羟化酶
B、氨基己糖酶
C、酪氨酸酶
D、葡萄糖-6-磷酸酶
E、半乳糖I-磷酸-尿苷转移酶
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