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提问人：网友fszhangjj 发布时间：2022-01-06

[单选题]

患儿男，3岁。反复呼吸道感染3个月，体检时血常规白细胞6．0×10⁹/L，中性粒细胞0.5，淋巴细胞0.5，血红蛋白101g/L;IgA 0．2g/L，IgG 4.5g/L，IgM 0.3g/L。可诊断为（）

A.中性粒细胞减少症

B. 选择性IgA缺陷病

C. 腺苷脱氨酶缺陷病

D. 继发性免疫缺陷病

E. XLA

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第1题

患儿男，3岁。反复呼吸道感染3个月，体检时血常规白细胞6．0×10⁹/L，中性粒细胞0.5，淋巴细胞0.5，血红蛋白101g/L;IgA 0．2g/L，IgG 4.5g/L，IgM 0.3g/L。可诊断为（）

A.中性粒细胞减少症

B.选择性IgA缺陷病

C.腺苷脱氨酶缺陷病

D.继发性免疫缺陷病

E.XLA

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第2题

患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。X连锁无丙种球蛋白血症的治疗，静脉用丙种球蛋白0.4~0.5g/kg，用药间隔时间为（）

A.3d

B.1周

C.2周

D.1个月

E.2个月

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第3题

患儿男，3岁。自5个月起反复患上呼吸道感染和肺炎，曾住院4次，本次因类风湿关节炎入院并伴有中耳炎，

医生考虑该患儿为原发性免疫缺陷病，主要因为有哪些诊断依据，除了

A．反复出现感染性疾病

B．伴有自身免疫性疾病

C．白细胞数值12×109/L

D．查体发现扁桃体发育不良

E．查血清抗体总量低于正常

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第4题

患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因

反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。有助于低丙种球蛋白血症诊断的检查是A、PPD试验

B、血清蛋白电泳

C、补体测定

D、ABO血型抗体检测

E、血清IgG测定

导致X连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是A、WASP基因

B、CD18基因

C、多基因异常

D、BTK基因

E、CD40配体基因

X连锁无丙种球蛋白血症的治疗，静脉用丙种球蛋白0.4~0.5g/kg，用药间隔时间为A、3d

B、1周

C、2周

D、1个月

E、2个月

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第5题

患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。导致X连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是（）

A.WASP基因

B.CD18基因

C.多基因异常

D.BTK基因

E.CD40配体基因

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第6题

患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10⁹/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA<50mg/L。该病的基因突变位点是（）

A.btk

B. 1c

C. CYBA

D. NCFI

E. CD40L

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第7题

患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA<50mg/L。该病的基因突变位点是（）

A.btk

B.1c

C.CYBA

D.NCFI

E.CD40L

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第8题

患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA<50mg/L。该病的基因突变位点是（）

A.btk

B. 1c

C. CYBA

D. NCFI

E. CD40L

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第9题

患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10⁹/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA<50mg/L。该病的基因突变位点是（）

A.btk

B.1c

C.CYBA

D.NCFI

E.CD40L

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第10题

患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA<50mg/L。该病最有效的治疗是（）

A.骨髓移植

B. 脐血干细胞移植

C. 静脉注射丙种球蛋白

D. 血浆

E. 白细胞介素-2

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