患儿，男，165天。因"频发的四肢抽搐2周"入院，每次发作前无明显诱因..

第1题

患儿，男，165天。因"频发的四肢抽搐2周"入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛样；母孕期无家禽接触史，现智力发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36.3℃，体重7.5kg，身高75cm，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚；神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。下面哪一个不是该病皮损的特征性损害（

A.面部血管纤维瘤

B.甲周纤维瘤

C.鲛鱼皮斑

D.卵圆形或叶状白斑

E.表皮痣

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第2题

患儿，男，165天，因"频发的四肢抽搐2周"入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛样；母孕期无

家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36．3℃，体重7．5kg，身高75cm，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚；神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。该病诊断是A、系统性硬化症

B、毛发上皮瘤

C、结节性硬化症

D、癫痫

E、毛囊角化病

下面哪一个不是该病皮损的特征性损害A、面部血管纤维瘤

B、甲周纤维瘤

C、鲛鱼皮斑

D、卵圆形或叶状白斑

E、表皮痣

该病的遗传方式是A、常染色体隐性遗传

B、X连锁遗传

C、常染色体显性遗传

D、多基因遗传

E、Y连锁遗传

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第3题

患儿，男，165天。因"频发的四肢抽搐2周"入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛样；母孕期无

家禽接触史，现智力发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36.3℃，体重7.5kg，身高75cm，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚；神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT:侧脑室旁见散在钙化灶。该病诊断是A、系统性硬化症

B、毛发上皮瘤

C、结节性硬化症

D、癫痫

E、毛囊角化病

下面哪一个不是该病皮损的特征性损害A、面部血管纤维瘤

B、甲周纤维瘤

C、鲛鱼皮斑

D、卵圆形或叶状白斑

E、表皮痣

该病的遗传方式是A、常染色体隐性遗传

B、X连锁遗传

C、常染色体显性遗传

D、多基因遗传

E、Y连锁遗传

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第4题

患儿，男，7个月，因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。该患儿最可能的诊断为（）

A.肾上腺脑白质营养不良

B.结节性硬化症

C.苯丙酮尿症

D.Sturge-Weber综合征

E.神经纤维瘤病Ⅰ型

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第5题

患儿，男。14天，因拒奶，呕吐4天，1天来四肢抽搐2—3次住院。患儿为足月顺产。入院查体体温不升，反应差，面色发灰，皮肤有散在少量脓范疹。前囟紧张饱满，双眼凝视，心肺腹未见异常。脑膜刺激征阴性。查末梢血正确答案：白细胞14×l0^9/L（1.4万/mm^3)，N75％。此患儿首先考虑为（）

A.颅内出血

B.脑发育不全

C.化脓性脑膜炎

D.低血糖

E.低钙惊厥

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第6题

患儿，男，5个月。频发四肢抽搐2周入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史，查体：T36.3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为（）

A.肾上腺脑白质营养不良

B.结节性硬化症

C.苯丙酮尿症

D.Sturge-Weber综合征

E.神经纤维瘤病Ⅰ型

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第7题

患儿，男，5个月。"频发四肢抽搐2周"入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗

传家族史，查体：T36.3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为

A、肾上腺脑白质营养不良

B、结节性硬化症

C、苯丙酮尿症

D、Sturge-Weber综合征

E、神经纤维瘤病Ⅰ型

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第8题

男，25岁。发作性意识丧失伴四肢抽搐8年。2天前自行调整治疗药物，次日出现频发发作，意识不清。应立即采取的处理措施是（）

A.鼻饲苯妥英钠

B.口服丙戊酸钠

C.静脉注射地西泮

D.肌注苯巴比妥

E.气管切开

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第9题

林某，男，4岁，患儿因高热39．8℃。突发惊厥，四肢抽搐，脉数。高热抽搐时最常用的穴位是（）

A.中脘、人中

B. 人中、百会

C. 曲池、列缺

D. 太冲、阴陵泉

E. 以上都可以

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第10题

癫痫患儿，女，3岁，半年以来频发四肢抽搐，神志不清，抽搐部位及动态固定，伴头痛，大便干硬如羊屎，舌红可见瘀点，少苔，脉涩，曾有颅脑外伤史，治宜首选：( )

A.血府逐瘀汤

B.通窍活血汤

C.定痫丸

D.镇惊丸

E.涤痰汤

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第11题

林某，男，4岁，患儿因高热39．8℃。突发惊厥，四肢抽搐，脉数。高热抽搐时最常用的穴位是（）

A.中脘、人中

B.人中、百会

C.曲池、列缺

D.太冲、阴陵泉

E.以上都可以

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