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提问人：网友litandy 发布时间：2022-01-06

[主观题]

患儿男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜

边缘有棕黄色环。最可能的诊断是A、肝糖原累积症

B、病毒性肝炎

C、溶血性贫血

D、肝豆状核变性

E、尼曼-匹克病

进一步检查明确诊断A、脑电图

B、肝脏B超

C、头颅MRI

D、血清铜蓝蛋白

E、肌电图

治疗采用A、酶替代治疗

B、保肝治疗

C、脾切除

D、肝移植

E、青霉胺口服

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更多“患儿男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜”相关的问题

第1题

男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。治疗采用（）

A.酶替代治疗

B.保肝治疗

C.脾切除

D.肝移植

E.青霉胺口服

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第2题

男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。进一步检查明确诊断（）

A.脑电图

B.肝脏B超

C.头颅MRI

D.血清铜蓝蛋白

E.肌电图

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第3题

患儿男，4岁。因双手震颤、步态不稳4天就诊，查体：神志清楚，眼球震颤，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，上肢意向性震颤，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。该患儿可能的诊断是（）

A.格林巴利综合征

B.脑干脑炎

C.脊髓炎

D.肝豆状核变性

E.急性小脑共济失调

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第4题

患儿男，10岁。不自主的舞蹈样动作或震颤，语音含糊不清，步态不稳，眼角膜边上形成黄绿色沉积环，可能与下列哪种元素有关

A.铁

B.钴

C.铜

D.铬

E.汞

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第5题

男性患者，68岁。3年前出现手指发抖，动作迟缓变少，小步走路且不稳。入院查体：血压130/90mmHg，心肺正

常，面具脸，慌张步态，走路不稳，指端震颤，肌张力增高，左侧肢体肌张力呈齿轮样增高，头颅MRI未显示异常，实验室检查未见异常。该患的诊断为

A、亨廷顿病

B、帕金森病

C、脑动脉硬化

D、肝豆状核变性

E、脑梗死

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第6题

患儿男，3岁，否认围生期异常病史，生后11个月会坐，2岁会走，但行走时步态不稳，摇晃，步距宽，上肢可见

意向性震颤，诊断为脑性瘫痪，其可能类型是

A.痉挛型

B.手足徐动型

C.强直型

D.共济失调型

E.震颤型

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第7题

患儿男，12岁。头痛、步态不稳1年，加重伴呕吐1周。查体：双侧视乳头水肿，粗大水平眼振，右侧肢体共济失

调。病变应定位于

A、左侧大脑半球

B、左侧小脑半球

C、松果体区

D、颈段脊髓

E、右侧小脑半球

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第8题

患儿男，12岁。头痛、步态不稳1年，加重伴呕吐1周。查体：双饲视盘水肿，粗大水平眼震，右侧肢体共济失调

。病变应定位于

A.左侧大脑半球

B.左侧小脑半球

C.松果体区

D.颈段脊髓

E.右侧小脑半球

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第9题

患儿男，7岁。病前2周有水痘病史，因双手震颤、步态不稳3天就诊。查体：神志清楚，眼球震颤，无面瘫，吞咽

反射正常，四肢肌张力稍低。腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。

该患儿可能的诊断是

A．急性小脑共济失调

B．脑干脑炎

C．脊髓炎

D．吉兰-巴雷综合征

E．后颅凹肿瘤

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第10题

病历摘要：患者女性，20岁。患者一年前因地震害怕而感觉右手活动不灵、颤抖，症状逐渐加重。一个月后左

手及两下肢也颤动，月经不规则。外院诊断为神经官能症，住院治疗一个月无效，50天前来我院门诊，诊断为功能性震颤，经针灸和服中药，病情略有好转，回家一个月后症状再现，因肢体震颤而不能写字和劳动，再次来门诊复查。体查：一般情况良好，表情欣快，各颅神经未见异常。四肢有大幅度节律性扑翼样运动，头颈也有伸曲的节律性运动，在随意运动时加重，肌力、感觉、反射正常。对于青少年患下列哪些情况需考虑肝豆变性（）

A. 不明原因的肝脾肿大

B. 肝硬化、一过性黄疸、食道静脉曲张破裂

C. 不明原因肢体震颤

D. 讲话含糊不清、流涎、吞咽困难、无颅神经损害

E. 步态不稳、动作不协调、不明原因的反复溶血性贫血或皮下出血、鼻出血、有上述症状的家族史者

F . 精神症状并肝病史或骨骼病变

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