题目内容
（请给出正确答案）
A. 芳基硫酸酯酶A
B. B.半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶
C. C.21-羟化酶
D. D.长链酰基辅酶A脱氢酶
E. E.鸟氨酸转氨甲酰酶
简答题官方参考答案
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更多“以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）”相关的问题
异染性脑白质营养不良属于哪种类型的疾病
A.溶酶体病
B.过氧化物酶体病
C.线粒体病
D.髓鞘蛋白编码基因缺陷
E.氨基酸.有机酸病
A、脑白质营养不良是一组由于遗传因素导致髓鞘形成缺陷，不能完成正常发育的疾病
B、异染性脑白质营养不良是一种神经鞘脂沉积病
C、肾上腺脑白质营养不良是一种脂质代谢障碍病
D、异染性脑白质营养不良幼儿型多见，男多于女，2岁后发病，肾上腺脑白质营养不良多在儿童期（5~14岁）发病，通常均为男孩
E、脑白质营养不良预后好，可长期存活
A、脑白质营养不良是一组由于遗传因素导致髓鞘形成缺陷，不能完成正常发育的疾病
B、异染性脑白质营养不良是一种神经鞘脂沉积病
C、肾上腺脑白质营养不良是一种脂质代谢障碍病
D、异染性脑白质营养不良幼儿型多见，男多于女，2岁后发病，肾上腺脑白质营养不良多在儿童期（5~14岁）发病，通常均为男孩
E、脑白质营养不良预后好，可长期存活
髓鞘形成异常病不包括： ()
A.髓鞘形成不足
B.脱髓鞘病变
C.肾上腺脑白质营养不良
D.海绵状变性
E.异染性脑白质营养不良
B、异染性脑白质营养不良
C、苯丙酮尿症
D、神经皮肤综合征
E、Canavan病
以下哪项检查对确立诊断最有意义A、血糖5．4mmol／L
B、血清钠128mmol／L
C、脑电图为广泛θ波
D、MRI示双侧脑室旁和后角周围枕、顶叶白质区呈对称性蝶翼状长T1长T2信号
E、白细胞ASA活性增高
该病的遗传方式主要为A、常染色体显性遗传
B、常染色体隐性遗传
C、X连锁显性遗传
D、X连锁隐性遗传
E、线粒体遗传
该病属于哪种类型的疾病A、溶酶体病
B、过氧化物体病
C、线粒体病
D、髓鞘蛋白编码基因缺陷
E、氨基酸、有机酸病
B、异染性脑白质营养不良
C、苯丙酮尿症
D、神经皮肤综合征
E、Canavan病
以下哪项检查对确立诊断最有意义A、血糖5.4mmol／L
B、血清钠128mmol／L
C、脑电图为广泛θ波
D、MRI示双侧脑室旁和后角周围枕、顶叶白质区呈对称性蝶翼状长T1长T2信号
E、白细胞ASA活性增高
该病的遗传方式主要为A、常染色体显性遗传
B、常染色体隐性遗传
C、X连锁显性遗传
D、X连锁隐性遗传
E、线粒体遗传
该病属于哪种类型的疾病A、溶酶体病
B、过氧化物体病
C、线粒体病
D、髓鞘蛋白编码基因缺陷
E、氨基酸、有机酸病
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