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提问人：网友xiao0102 发布时间：2022-01-06
[单选题]

患儿3岁，系患肝糖原累积症。其治疗的目的主要在于()

A.多次进食法，以维持正常血糖水平

B.在紧张、较强运动时增加葡萄糖

C.可试用高血糖素锌

D.宜用碳酸氢钠纠正酸中毒

E.避免感染

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匿名网友[171.***.***.198]选择了 A
1天前
匿名网友[13.***.***.32]选择了 C
1天前
匿名网友[18.***.***.199]选择了 C
1天前
匿名网友[89.***.***.27]选择了 E
1天前
匿名网友[232.***.***.151]选择了 B
1天前
匿名网友[50.***.***.208]选择了 E
1天前
匿名网友[170.***.***.112]选择了 E
1天前
匿名网友[183.***.***.92]选择了 D
1天前
匿名网友[176.***.***.205]选择了 D
1天前
匿名网友[206.***.***.108]选择了 A
1天前
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第1题
3岁患儿，系肝糖原累积症，其治疗的目的主要在于（）

A.多次进食法，以维持正常血糖水平

B.在紧张、较强运动时增加葡萄糖

C.可试用高血糖素锌

D.宜用碳酸氢钠纠正酸中毒

E.避免感染

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第2题
患儿，男，3岁，系患糖原累积症。其治疗的原则是（）A．增加餐饮，以维持正常血糖水平B．在紧张、较强运动

患儿，男，3岁，系患糖原累积症。其治疗的原则是（）

A．增加餐饮，以维持正常血糖水平

B．在紧张、较强运动时增加葡萄糖

C．可试用高血糖素锌

D．宜用碳酸氢钠纠正酸中毒

E．避免感染

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第3题
患儿，系肝糖原累积症，其治疗的目的主要在于（）

A.多次进食法，以维持正常血糖水平

B.在紧张、较强运动时增加葡萄糖

C.可试用高血糖素锌

D.宜用碳酸氢钠纠正酸中毒

E.避免感染

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第4题
3岁男孩，患肝糖原累积症（VonGierke病）。其发病机制最主要在于（）

A.肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B.尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏

C.肌磷酸化酶缺乏

D.肝磷酸化酶缺乏

E.磷酸果糖激酶缺乏

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第5题
男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于()

A.肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B.尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏

C.肌磷酸化酶缺乏

D.肝磷酸化酶缺乏

E.磷酸果糖激酶缺乏

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第6题
患儿男，3岁，生后半年发现智能发育落后，反复惊厥，且尿有鼠尿臭味。查体：目光呆滞，毛发棕黄，心肺正
常，四肢肌张力高，膝腱反射亢进，尿三氯化铁试验阳性。该患儿可能的诊断为

A、苯丙酮尿症

B、半乳糖血症

C、甲状腺功能低下

D、肝糖原累积症

E、高精氨酸血症

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第7题
患儿男，3岁。生后半年发现智能发育落后，反复惊厥，且尿有鼠尿臭味。体检：目光呆滞，毛发棕黄，心肺正
常，四肢肌张力高，膝腱反射亢进，尿三氯化铁试验阳性。该患儿可能诊断为

A、苯丙酮尿症

B、半乳糖血症

C、高精氨酸血症

D、组氨酸血症

E、肝糖原累积症

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第8题
患儿男，3岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖
值为2.3mmol／L，B超：肝、肾大，肾功能示尿酸增高，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。诊断首先考虑

A、肝功能不全

B、糖原累积症

C、半乳糖血症

D、肝豆状核变性

E、肾功能不全

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第9题
患儿男，9岁，自幼生长缓慢，3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下5cm，质中等硬，空腹血
糖值为3．0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑A、脂肪肝

B、糖原累积症

C、半乳糖血症

D、肝豆状核变性

E、脑苷脂沉积症

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为A、酶替代治疗

B、控制酸中毒

C、进行肝移植

D、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

E、保肝+控制感染和酸中毒

长期治疗最合理的方法是A、应用升血糖药物

B、静脉输葡萄糖液

C、少量多次摄入碳水化合物或口服生玉米淀粉

D、血糖药物+静脉输葡萄糖液

E、手术

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第10题
患儿，3岁。患法洛四联症。近日因上感就诊，医生检查确定给药治疗。但特别嘱咐因患儿系法洛四联症，一定要注意保证其充足的液体供应，其目的是（）

A．防止电解质紊乱

B．防止休克

C．防止血栓栓塞

D．防止心力衰竭

E．防止肾功能衰竭

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