3岁男孩,患肝糖原累积症(VonGierke病)。其发病机制最主要在于()
A.肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B.尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏
C.肌磷酸化酶缺乏
D.肝磷酸化酶缺乏
E.磷酸果糖激酶缺乏
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A.肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B.尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏
C.肌磷酸化酶缺乏
D.肝磷酸化酶缺乏
E.磷酸果糖激酶缺乏
A.肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B.尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏
C.肌磷酸化酶缺乏
D.肝磷酸化酶缺乏
E.磷酸果糖激酶缺乏
Ⅰ型糖原累积病,其发病机制最主要是()
A.肝、肾细胞缺乏葡萄糖6-磷酸激酶
B.肌磷酸化酶缺乏
C.肝磷酸化酶缺乏
D.磷酸果糖激酶缺乏
E.垂体前叶分泌生长激素缺乏
A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B.缺乏肝磷酸化酶
C.缺乏分支酶
D.缺乏α-l,4-葡萄糖苷酶
E.缺乏肝磷酸化酶激酶
A.多次进食法,以维持正常血糖水平
B.在紧张、较强运动时增加葡萄糖
C.可试用高血糖素锌
D.宜用碳酸氢钠纠正酸中毒
E.避免感染
肝磷酸化酶缺乏是下列哪型糖原累积症的病因?
A.Ⅵ型糖原累积症
B.Ⅱ型糖原累积症
C.Ⅶ型糖原累积症
D.Ⅳ型糖原累积症
E.Ⅴ型糖原累积症
A.肝糖原累积症
B.半乳糖血症
C.严重低血糖症
D.肝豆状核变性
E.尼曼一匹克病
患儿,男,3岁,系患糖原累积症。其治疗的原则是()
A.增加餐饮,以维持正常血糖水平
B.在紧张、较强运动时增加葡萄糖
C.可试用高血糖素锌
D.宜用碳酸氢钠纠正酸中毒
E.避免感染
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