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提问人：网友xiao0102 发布时间：2022-01-06
[单选题]

男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于()

A.肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B.尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏

C.肌磷酸化酶缺乏

D.肝磷酸化酶缺乏

E.磷酸果糖激酶缺乏

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匿名网友[94.***.***.10]选择了 E
1天前
匿名网友[217.***.***.139]选择了 C
1天前
匿名网友[17.***.***.11]选择了 E
1天前
匿名网友[206.***.***.20]选择了 E
1天前
匿名网友[95.***.***.253]选择了 B
1天前
匿名网友[69.***.***.143]选择了 B
1天前
匿名网友[140.***.***.109]选择了 A
1天前
匿名网友[199.***.***.74]选择了 C
1天前
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更多“男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于（)A、肝细胞内缺乏葡萄糖－6－磷酸酶B、尿苷－二”相关的问题
第1题
3岁男孩，患肝糖原累积症（VonGierke病）。其发病机制最主要在于（）

A.肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B.尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏

C.肌磷酸化酶缺乏

D.肝磷酸化酶缺乏

E.磷酸果糖激酶缺乏

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第2题
患儿3岁，系患肝糖原累积症。其治疗的目的主要在于()

A.多次进食法，以维持正常血糖水平

B.在紧张、较强运动时增加葡萄糖

C.可试用高血糖素锌

D.宜用碳酸氢钠纠正酸中毒

E.避免感染

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第3题
Ⅰ型糖原累积病，其发病机制最主要是（）A．肝、肾细胞缺乏葡萄糖6-磷酸激酶B．肌磷酸化酶缺乏C．肝磷酸

Ⅰ型糖原累积病，其发病机制最主要是（）

A．肝、肾细胞缺乏葡萄糖6-磷酸激酶

B．肌磷酸化酶缺乏

C．肝磷酸化酶缺乏

D．磷酸果糖激酶缺乏

E．垂体前叶分泌生长激素缺乏

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第4题
男孩，3岁。生长发育迟钝，体型矮小，体态肥胖，面容丰满，腹部隆起，生后有4～5次晨起发生惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L血乳酸增高。肝肋下5cm，质硬。血清GPT正常。脾肋下1cm。X线见骨质疏松及骨骺出现延迟。其可能的诊断是()

A.肝糖原累积症

B.半乳糖血症

C.严重低血糖症

D.肝豆状核变性

E.尼曼一匹克病

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第5题
3岁男孩，生长发育迟钝，体型矮小，体态肥胖，面容丰满，腹部隆起，生后有4次晨起发生惊厥，当时血糖为2.2mmol/L，血乳酸增高。肝肋下5cm，质硬，血清GPT正常，脾肋下1cm。X线见骨质疏松及骨骺出现延迟。其最可能的诊断是（）

A.肝糖原累积症

B.半乳糖血症

C.严重低血糖症

D.肝豆状核变性

E.尼曼-匹克病

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第6题
患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）

A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B.缺乏肝磷酸化酶

C.缺乏分支酶

D.缺乏α-l，4-葡萄糖苷酶

E.缺乏肝磷酸化酶激酶

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第7题
3岁男孩，生长发育迟缓，体型矮小，体态肥胖，腹部隆起，近1年反复发生惊厥4次，当时查血糖为1．7～2．1mmol／L，血乳酸增高。体检：肝肋下4cm，质地较硬，脾肋下2cm。血清GPT正常，X线摄片见骨质疏松，骨骺出现延迟，可能性最大的诊断是

A、糖原累积病

B、肝豆状核变性

C、原发性癫癎

D、严重低血糖症

E、黏多糖病

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第8题
患儿，男，3岁，系患糖原累积症。其治疗的原则是（）A．增加餐饮，以维持正常血糖水平B．在紧张、较强运动

患儿，男，3岁，系患糖原累积症。其治疗的原则是（）

A．增加餐饮，以维持正常血糖水平

B．在紧张、较强运动时增加葡萄糖

C．可试用高血糖素锌

D．宜用碳酸氢钠纠正酸中毒

E．避免感染

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第9题
3岁患儿，系肝糖原累积症，其治疗的目的主要在于（）

A.多次进食法，以维持正常血糖水平

B.在紧张、较强运动时增加葡萄糖

C.可试用高血糖素锌

D.宜用碳酸氢钠纠正酸中毒

E.避免感染

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第10题
患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5 cm，质硬，无黄
疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行A、空腹血糖测定

B、骨骼X线片

C、胰高血糖素试验

D、血乳酸测定

E、肝组织活检行糖原定量及酶活性测定

经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B、缺乏肝磷酸化酶

C、缺乏分支酶

D、缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶

E、缺乏肝磷酸化酶激酶

错误的治疗是A、日间多次少量进食以维持正常血糖水平

B、高蛋白饮食

C、防止外伤出血

D、加强锻炼，增加运动量

E、口服生玉米淀粉

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